Egy normális nőnek két X-kromoszómája van, mindegyik szülőtől egy-egy. Ezen X-kromoszómák egyike minden sejtben inaktiválódik, és Barr-testet képez. Egy XXXY kromoszómával rendelkező nőnek három X-kromoszómája van, így ezek közül kettő inaktiválódik, és két Barr-test alakul ki.