Akut máj Mi az

Akut májporfíria egy ritka, öröklött anyagcserezavar, amely a májat érinti. A porfobilinogén-deamináz (PBGD) nevű enzim hiánya okozza. Ez az enzim felelős a porfobilinogén nevű vegyület lebontásáért, amely a hem molekula prekurzora. Akut hepatikus porfíriában a PBGD hiánya porfobilinogén és más porfirinek felhalmozódásához vezet a májban és más szövetekben, ami számos tünetet okozhat, beleértve:

- Hasi fájdalom

- Hányinger és hányás

- Hasmenés

- Rohamok

- Zavartság

- Hallucinációk

- Izomgyengeség

- Bénulás

- Komám

Az akut májporfíriát általában bizonyos tényezők váltják ki, mint például:

- Bizonyos gyógyszerek, például barbiturátok, szulfonamidok és ösztrogének

- Alkoholfogyasztás

- Dohányzás

- Stressz

- Menstruáció

Az akut májporfiria kezelése általában a következőket tartalmazza:

- A trigger tényező leállítása

- Intravénás folyadékok és fájdalomcsillapítók beadása

- Támogató ellátás biztosítása, például lélegeztetés és dialízis

- Súlyos esetekben májátültetésre lehet szükség