Jelek és tünetek az Albright -kór

Albright -kór , vagy a McCune - Albright szindróma , egy ritka genetikai rendellenesség, amely hatással van több rendszerű. A betegség jellemző szokatlan bőr pigmentáció , diszfunkció az endokrin mirigy és rostos csontszövet . Jelenleg 55 tünetek és jelek, ez a betegség. Albright érint egy minden 2000 ember . Csontbetegség

csontbetegség tünetei Albright közé törések. A csontok is deformálódhat . Bones által érintett ez a deformitás közé tartozik a lábak, a karok , a koponya és az állkapocs . Albright létrehozhat rostos dysplasia a csontok , ahol a tumor -szerű növedékek fordulnak elő csontok és cserélje ki a normál csontszövet rostos szövetet. Szálas dysplasia a medence , koponya , a gerinc és az arc csontjai jól jellemzi a betegség .
Nemi hormon Issues

pubertás változások is jellemző Albright . Albright okai korai pubertás fejlődés , mint például a korai menstruációs vérzés , petefészek ciszták , szabálytalan menstruációs vérzés és a növekedés a mellek a lányok , és a fejlesztés a herék , a korai növekedési szemérem és a hónalj szőr a fiúk . Mindkét nemben megtapasztalhatják gyors ütemben növekszik. A korai menstruációs vérzés lányoknál lehet kezdeni , amint két éves korig .
Bőrelváltozások

Albright hatással van a bőrre , és változásokat okoz a pigmentáció . Lehet, hogy fokozott pigmentáció és a megjelenése " kávézó -au- lait " foltok. " Cafe -au- lait " foltok világosbarna színű foltok jelennek meg a bőrön . Szabálytalan barna pigmentáció léphet át a hátsó , keresztcsont és a felső gerinc .
Pajzsmirigy problémák

pajzsmirigy rendellenességek fordulnak elő mintegy 50 százaléka Albright esetben. A pajzsmirigy megduzzad , és csomók a pajzsmirigyben jelenhet meg. Az agyalapi mirigy hatással lehet , ami a túlzott magasság növekedés , kibővített kezek és lábak , szögletes vagy szabálytalan kiemelkedő arcvonásait. Ha a pajzsmirigy befolyásolja , ez okozhat ízületi gyulladás is. Szövődmények a mellékvese közé késleltetett növekedés , a súlygyarapodás és vékony a bőr . A túlműködés a mirigy termel túlzott mennyiségű hormon vezető mellékhatások, mint például a gyors szívverés , izzadás , magas vérnyomás , fogyás és a remegés .
Foszfor problémák

Albright komplikációkat is okoz a foszfor a testen belül . Ezek a tünetek közé tartozik a túlzott mennyiségű foszfát a vizeletben és fejlesztése angolkór . Angolkór vezet a lágy és a meggyengült csontok. Ezt az okozza, hogy a hiány a D-vitamin , kalcium- vagy foszfát .