Gyógymód PKU

PKU , vagy phenylketonuria , egy ritka genetikai rendellenesség, ami egy képtelen lebontani a fenilalanin nevű aminosavat . Bal kezeletlen vagy észrevétlenül újszülöttek és csecsemők , PKU kezd okoz mentális retardáció és más idegrendszeri problémák egy gyermek első évben. Bár a betegség nem feltétlenül gyógyítható , a korai felismerés és az egész életen át tartó karbantartási program segítséget nyújt a teljes és normális életet . Fenilalanin és PKU

fenilalanin nem a szervezet által termelt . Minden étrendi források , és az aminosav jelen van az összes fehérje -tartalmú élelmiszerek. Erre azért van szükség a szervezet , hogy a tirozin , egy másik aminosav használják, hogy a pajzsmirigy-hormonok és az agy vegyi anyagok, mint a noradrenalin és a dopamin. Normális esetben a szervezet által termelt külön enzim fenilalanin hidroxiláz , hogy lebontják a fenilalanin ha a feladat. Szenvedők PKU nem termelnek ezt az enzimet , és ennek hiányában fenilalanin felhalmozódik a toxikus szintet .
Tünetek és szűrés

PKU , amit ismert, autoszomális recesszív , ami azt jelenti, hogy mindkét szülő a gyermek legyen " néma " hordozói a tulajdonság az , hogy megnyilvánuljon . Kívül mentális retardáció , a tünetek a betegség közé tartozik a remegés , görcsök, bőrkiütés , hiperaktivitás és jelentősen csökkent fej méretét. Hacsak nem észlelt és kezelt , a hatása PKU kezd meghatározott néhány héttel a szülés után .

A legtöbb állam szükség vérvizsgálat újszülöttek szűrésére a betegség. Ha nem biztos benne, hogy ezt az eljárást elvégezni a gyermek , forduljon orvosához megerősítést a lehető leghamarabb . Ha megkapta a PKU diagnózis a gyermek , vannak konkrét lépéseket kell tennie , hogy elkerülje a káros hatásait .
Kezelése PKU Through Diet

fő jellemzője kezelésében PKU szigorú diétás kontroll. Valójában a követelményeknek a PKU étrend olyan szigorúak, hogy az élethosszig tartó konzultációt az orvos vagy a dietetikus erősen ajánlott . Mivel a fenilalanin tartalmazza az összes élelmiszer- fehérjék, igen nagy figyelmet kell fordítani , hogy elkerüljék a magas fehérjetartalmú ételek . Ez magában foglalja a hús, baromfi , hal, tojás , dió , hüvelyesek , sajt és fagylalt . Készült termékek a hagyományos lisztből is korlátozni kell . A különleges anyag, hogy tisztában van az aszpartám . Ez a mesterséges édesítőszer , amely dolgozott az utat a sok feldolgozott élelmiszerek , jelentős mennyiségben tartalmaz fenilalanin , és nem adható a gyermek vagy felnőtt PKU .

Nyilvánvalóan meg kell valamit cserélni az élelmiszerek széles körében tartalmazó fenilalanin . Az elsődleges csere csecsemők egy speciális formula nevű Lofenalac , ami segíti a kínálat a tápanyagok szükséges a jó egészség . Felnőttek a betegség továbbra is használhatja a képlet , hiszen az élelmiszer- lehetőségeket a PKU szenvedő maradnak szűkült az élet. Lofenalac drága, de program létezik költségeinek fedezésére . Forduljon a helyi egészségügyi és szociális szolgáltatások ügynökségek , ha segítségre van szüksége . A PKU étrend egészítik ki a speciális alacsony fehérjetartalmú élelmiszerek , valamint a gyümölcsök, néhány szem és a zöldségek.
PKU Medication

Néhány PKU betegek is részesülhetnek a kábítószer hívott Kuvan , amely felgyorsítja az enzim aktivitása hasonló módon, fenilalanin hidroxiláz .
egész életen át tartó éberség

nagyon fontos felismerni, hogy a kezelése PKU egy egész életen át tartó tevékenység . Míg az orvosok egykor gyermekek a betegség , hogy biztonságos legyen az első néhány évben az élet, ez a vélemény megváltozott. Megszűnte megfelelő étrend az élet későbbi szakaszában összefüggésbe hozták csökkent szellemi funkció és a figyelemhiányos rendellenesség .